Адреногенитальный синдром

Наследственная патология, связанная с недостаточной выработкой ферментов корой надпочечников, сопровождающееся избытком половых гормонов и недостатком глюкокортикоидов.


Адреногенитальный синдром – врожденное, наследственное нарушение функции надпочечников, т.е. нарушение выработки гормонов коры надпочечников – андрогенов, альдостерона и кортизола. Эти гормоны играют значительную роль в организме, к примеру, андрогены отвечают за формирование и рост половых органов, благодаря альдостерону нормально работают почки, кортизон защищает организм от проникновения инфекции. Нарушение выработки одного из этих гормонов ведет к достаточно серьезным последствиям.

Различают три формы заболевания:

  • Вирильная форма (развивается внутриутробно, при рождении являются признаки неправильного строения половых органов у девочек, могут быть трудности с определением пола ребенка);
  • Сольтеряющая форма (характерно нарушение водно-солевого баланса, жидкий стул, рвота, серьёзные нарушения функции сердца);
  • Гипертоническая форма (сопровождается резким повышением цифр артериального давления, функциональными нарушениями работы сердца, ослаблением зрения и мозгового кровообращения).

Симптомы адреногенитального синдрома

Врожденная форма адреногенитального синдрома характеризуется тем, что андрогены начинают свое воздействие в период внутриутробного развития.

В процессе родовой деятельности данное воздействие проявляется гипертрофией клитора и возникновением урогенитального синуса. У таких детей период полового созревания начинается значительно раньше (примерно в 6-7 лет) и протекает по гетеросексуальному типу (отсутствие менструальной функции и молочных желез, мужские вторичные половые признаки).

Постпубертатной форме адреногенитального синдрома характерно уменьшение размеров яичников и матки, атрофия молочных желез, бесплодие, аменорея или олигоменорея, гирсутизм, умеренная гипертрофия клитора (признаки вирильного синдрома).

Записаться к врачу

 

 

Преимущества лечения в Первой женской клинике

  • Опытный врач-гинеколог, со стажем более 25 лет;
  • Комплексный подход к лечению, меры профилактики рецидивов.
  • Современное оборудование.

                            

          Татьяна Валерьевна                         Татьяна Николаевна

                   Дианова                                         Бурдуковская

           

Стоимость первичного приема - 1400 рублей (60 минут)

 

Записаться к врачу

 

 

 

Причины: 

Адреногенитальный синдром — наследственное заболевание, обусловленное дефектом ферментной системы надпочечника, что приводит к снижению содержания в крови кортизола и альдостерона и избытку андрогенов. Возникновение заболевания всегда обусловлено генетически и чаще встречается у женщин.

Диагностика:

Постановка диагноза при наличии признаков одной из форм андрогенитального синдрома должна быть направлена на дифференциацию с гермафродизмом, опухолью надпочечников, пилоростенозом. Комплекс обследований может включать:

  • определение уровня хлоридов, натрия и калия в крови;
  • анализ крови на гормоны;
  • УЗИ половых органов и малого таза;
  • УЗИ забрюшинной области;
  • МРТ головного мозга;
  • ЭКГ.

Лечение

Адреногенитальный синдром требует пожизненного гормонального лечения, которое обязательно должен назначить специалист. Взрослым женщинам заместительная терапия необходима для феминизации. Прием препаратов нормализует синтез гормонов корой надпочечников и функцию системы гипаталамус — гипофиз — яичники (появление вторичных половых признаков по женскому типу, восстановление менструального цикла). 

Записаться к врачу Оставьте запрос и администратор перезвонит для уточнения времени. Или же сами позвоните по телефону
+7 (3952) 703-122.
Информация об обращении конфиденциальна.


Задать вопрос Оставить отзыв
folderСпецпредложения

X

Я согласен(a) на обработку персональных данных согласно политике конфиденциальности.
X
Записаться на анализы



Ваше имя:  
Телефон:  
Вид услуги: